患者小媛，女，34岁，因18年前突然出现双眼视物不清，经治疗后好转；但随后一年出现双腿麻木无力，无法行走，辗转多家医院就诊，被诊断为神经免疫性疾病——视神经脊髓炎，采用大剂量激素+丙种球蛋白冲激等多种方案治疗，病情反复发作，致双目失明、四肢麻木无力，长期坐轮椅，伴双手及胸背部肌肉痉挛性疼痛，常疼痛剧烈难忍，生活质量差。
在我院神经内科三病区主任医师刘远洪、副主任医师马娜等神经免疫团队的精心治疗下，给予靶向B细胞删除剂单抗类药规范治疗（半年一次），患者双手及胸背部肌肉痉挛性疼痛症状完全缓解，可独自扶栏行走几十米，至今病情未再复发，愈后效果明显，生活质量大大提高！
由于病因不同，神经免疫性疾病的临床表现也不尽相同，早期可表现为视力下降甚至失明、肢体麻木无力、走路不稳、大小便障碍、睁眼费力、四肢无力、呼吸困难、精神行为异常等，多次缓解复发，病情每况愈下，由于对该病认识不足，临床易误诊为脑血管病，不仅延误了诊治，也严重影响了预后。
图示：挺直腰杆站起来并能扶栏行走的小媛
什么是神经免疫性疾病？
神经系统自身免疫性疾病是在感染、环境、肿瘤、情绪等多种因素诱导下，人体免疫系统错误地攻击自身神经系统而造成神经系统功能损伤的一类疾病。通俗讲就是人体免疫系统不能正确识别“自己人”与“外来者”，误把“自己人”当“敌人”而攻击自身的脑、脊髓、周围神经等部位，是青壮年致残的重要原因，此类疾病损伤范围广泛，临床表现复杂多样，兼具有免疫疾病的复杂性和神经系统疾病的高复发、高致残性的特点。
下面我们简单介绍一下几种常见的神经免疫性疾病。
01
视神经脊髓炎谱系疾病
视神经脊髓炎谱系疾病是一种主要累及青壮年人群，高复发、高致残性中枢神经系统炎性脱髓鞘病。2018年被纳入我国第一批罕见病目录，其发病机制主要与水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）相关，临床上多以严重的视神经炎和长节段横贯性脊髓炎为特征表现，除此之外还可累计延髓、丘脑、大脑白质等。
临床多表现为视力下降甚至失明，头晕、走路不稳、肢体麻木无力、大小便困难等症状，还有一部分患者起初以嗜睡、顽固性呃逆、恶心、呕吐、肢体瘙痒疼痛为首发症状就诊于消化科等科室易造成误诊。90％以上患者为反复复发；约60％的患者在１年内复发，90％的患者在３年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和（或）肢体功能障碍、尿便障碍。因其高复发、高致残性，一经诊断应尽早开始序贯治疗（预防复发治疗），并坚持长程治疗以预防复发。用于序贯治疗的高效药物主要为：国内获批上市新型作用靶点的单克隆抗体如选择性补体抑制（依库珠单抗、IL6-R阻断剂（萨特丽珠单抗）、B细胞耗竭剂（伊奈利珠单抗和利妥昔单抗）。
病例回顾
患者小芳，因患视神经脊髓炎谱系疾病，应用B细胞耗竭剂（CD20删除剂），由长期坐轮椅恢复至健步如飞，并摆脱了长期应用激素副作用的困扰，随访两年半未再复发。
患者小美，诊断为视神经脊髓炎谱系疾病，收入院进行2次B细胞耗竭剂（CD19删除剂）治疗，目前右眼失明已完全恢复。
02
多发性硬化病
多发性硬化是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，具有时间和空间多发性，以及复发缓解的特点和一定的致残率，也是2018年被纳入我国第一批罕见病目录，此病好发于29岁-39岁，女性多发，常累及大脑、脊髓、脑干、小脑、视神经。
主要表现为视觉障碍、肢体麻木无力等各种症状，反复复发，且每次复发后都会使残疾程度累加，严重影响患者的生活质量。规范治疗是减少多发性硬化复发和致残的有效手段。其治疗主要包括急性期治疗和疾病修正治疗。急性期治疗可减轻症状、缩短病程、改善残疾程度等，疾病修正治疗可防止疾病复发进展。近几年已有多种新型高效药物，并且已进入国家医保目录（如芬戈莫德、西尼莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗），大大减缓疾病的复发进展，减轻了患者的经济负担。
病例回顾
患者小林，因患多发性硬化，应用单抗类药后未再复发，日常生活未受任何影响。
03
重症肌无力
重症肌无力是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致的自身免疫性疾病。简单讲就是通过神经传递的电信号不能传给肌肉，导致肌肉失去神经支配而出现四肢无力、眼睑下垂、视物成双、吞咽困难、呼吸困难等症状，肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群。受累肌肉容易疲劳，常常有早晨或休息后减轻，下午和晚上或劳累后加重的特点，部分伴有胸腺瘤，通过新斯的明试验、冰敷试验、重复神经电刺激、血清抗体检测等检查可确诊。任何年龄均可发病。
重症肌无力2018年虽也被纳入我国第一批罕见病目录，不过一旦确诊也无需过分害怕，目前治疗重症肌无力除了传统免疫抑制剂（糖皮质激素、硫唑嘌呤、他克莫司、吗替麦考酚酯、环磷腺胺等），已有多种靶向治疗药物：靶向清除B细胞或抑制B细胞激活，包括利妥昔单抗等；靶向抑制补体C5激活，包括依库珠单抗；靶向新生儿Fc受体（FcRn）艾加莫德、快速耗竭病理性IgG，已使重症肌无力的治疗发生革命性变化，真正实现精准化治疗。只要早期得到规范诊断及治疗，就可以从无力变有力，健康生活！
病例回顾
患者李某，诊断为重症肌无力，双侧眼睑下垂、饮水呛咳、吞咽困难、胸闷气短、不能行走，收入院治疗5日后上述症状已基本缓解，行走自如，不闷不喘。
04
自身免疫性脑炎
初高中的学生，学习压力大或者熬夜、劳累、感冒后出现精神行为异常，我们可能误以为是学习压力大造成的精神心理问题，而这些孩子可能正在遭受免疫系统的攻击，有可能患上了自身免疫性脑炎。
自身免疫性脑炎是泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎。临床上主要表现为精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。部分伴发肿瘤。自身免疫性脑炎分为一线免疫治疗、二线免疫治疗、长程（维持）免疫治疗、升级免疫治疗和添加免疫治疗等。需结合患者的病情和抗体类型个体化精准治疗。更有多种新型靶向治疗药物防止复发。
病例回顾
患者张某，诊断为自身免疫性脑炎（抗CV2抗体IgG阳性），收入院治疗后，目前反应迟钝、记忆力障碍等问题已明显好转。
05
如何有效预防复发？
除了上述疾病，与自身免疫相关的神经系统疾病还有很多，比如吉兰-巴雷综合征、MOG抗体相关疾病、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、急性播散性脑脊髓炎等。患上神经系统自身免疫性疾病并不可怕，关键在于及早得到规范的诊断和治疗，如果患者反复出现以上症状，一定要及时就诊。另外，良好的生活方式可有效预防复发：
● 尽量保持规律的生活，避免熬夜，保证充足的睡眠和休息。
● 戒烟、戒酒，适度运动，运动以缓和、慢节奏为主，避免剧烈运动，可以长期坚持，运动完后以自己不觉得太累为准。
● 保持情绪稳定。
● 规律用药，不必使用补品、保健品或增强免疫力的药物。
● 一旦出现新发症状，就近到有神经免疫专科的医院就诊或与自己的主管医生联系，安排规范合理诊治。
06
神经免疫亚专业组
神经免疫性疾病在临床上并不少见，给患者造成的痛苦和危害较为严重，需要重视。为了进一步提升神经免疫性疾病救治能力，聚焦神经免疫性疾病诊疗中的问题，突出专业特色，我院神经内科三病区于2019年成立了神经免疫性疾病亚专业组，团队成员多次到天津医科大学总医院全国神经感染与免疫中心、北京宣武医院全国神经免疫中心等国内知名医疗机构研修学习，具有系统的诊断理论和专业治疗技能，在神经系统感染和免疫性疾病的诊治方面积累了丰富的临床经验，为神经免疫性疾病患者提供急性发作期诊断、治疗，以及缓解期预防复发咨询，推动此类疾病的早识别、早诊断、早治疗。目前我科已有多名视神经脊髓炎谱系疾病、多发性硬化、MOG抗体相关疾病的患者正在规范应用单抗类药物治疗，应用病例数及规范诊疗神经免疫性疾病水平区域领先。
神经内科三病区简介
九阴直经野草入口88神经内科三病区开放床位数60张，现有医护团队29人，其中主任医师2人，副主任医师3人；硕士生导师1人、博士1人、医学硕士11人。开设了脑血管病、记忆力障碍、神经免疫专病门诊，在多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、重症肌无力、MOG抗体相关疾病、自身免疫性脑炎、吉兰-巴雷综合征等神经免疫性疾病及阿尔兹海默病、血管性痴呆、额颞叶痴呆、路易体痴呆等诊治方面有丰富的临床经验，并实现疾病的长流程、规范管理，为患者就诊及随访提供各种便利。
门诊位置：门诊二楼南侧西诊疗区
病区位置：住院三部19楼
护士站电话：0393-6163190
医生办电话：0393-6163191
供稿：马娜
编辑：宣传科
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